饒志仁 教授 講授 神經系統疾病定位診斷學

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解剖定位診斷是神經系統疾病診斷的基石,出自饒志仁教授的橋腦解剖與臨牀綜合徵精美課件,小板凳搬來,一起學習吧....


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腦橋腹側面


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腦橋背側面


(一)外形


腦橋 (Pons)位於延髓與中腦之間,小腦的腹側。可分腹、背兩部分。背側部名腦橋被蓋,腹側部為腦橋基底部。



腦橋基底部 向腹側隆起,稱之為橋底,由縱、橫纖維及橋核組成。由橋底向兩側逐漸縮細為橋臂,即小腦中腳。在橋底的外側可見粗大的三叉神經根。在腦橋與延髓之間的界溝內由內向外依序排列有展神經、面神經和位聽神經。腦橋上端與中腦大腦腳之間分界明顯。


腦橋被蓋部 構成菱形窩的上半部,含有腦神經核、升、降的傳導束及網狀結構。兩側有結合臂(小腦上腳)。菱形窩為第四腦室的底,在其上部和下部分別蓋有前髓帆和後髓帆。腦橋背側經菱腦峽移行 至中腦。


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1. 面丘平面 可分三部分:

腹側為橋底,含有錐體束纖維,橋核與橋橫纖維;

背側為橋腦被蓋,含有展神經核,面神經核,三叉神經脊束核與前庭核等;

中間部為丘繫帶(包括內側丘系,脊丘系,三叉丘系與外側丘系。


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2. 三叉神經根平面 也可分三部分:

腹側為橋底 同前;

背側為被蓋,含有三叉神經運動核,三叉神經感覺核(包括感覺主核,脊束核和中腦核)

中間部位丘繫帶。


二、橋腦的結構


(一)橋腦的灰質


1. 腦神經核


1)三叉神經


結構:為混合性神經,大部分為面部感覺神經纖維,小部分為支配咀嚼肌的運動神經纖維。


感覺纖維起自三叉神經半月節,與脊髓背根節相似,節內神經元為假單極神經元,其周圍突與痛、温、觸、壓的感受器相連,中樞突在三叉神經根平面入腦。


三叉神經感覺核有三對:

(1)三叉神經脊束核 位於腦橋、延髓的背外側,從腦橋一直延伸到頸髓背角。傳導痛温覺得纖維在同側下行形成三叉神經脊束,直至上段頸髓,沿途不斷有分支終止於三叉神經脊束核(第二級神經元)。


並存在軀體定位特徵:脊束核的最下部接受來自眼支的痛覺纖維,稍上為上頜支的纖維,再上為下頜支的纖維。脊束核的中、上部可能接受觸、壓覺得纖維。來自面神經、舌咽神經、迷走神經的傳導淺感覺的纖維,也終止於此核。


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面部感覺區在三叉神經脊束核的定位

(2)三叉神經感覺主核 位於腦橋三叉神經平面三叉神經運動核的外側,傳導觸覺、辨別覺的纖維主要終止於三叉神經感覺主核(第二級神經元 )。

由三叉神經脊束核和三叉神經主核發出的纖維,大部分交叉到對側,形成三叉丘系,在延髓的被蓋的外側部、腦橋被蓋的中部上行至丘腦,終止於第三級神經元。

(3)三叉神經中腦核 由假單極神經元(第一級神經元)組成,傳遞頭面部深感覺。


三叉神經運動支是很小的部分,發自位於三叉神經感覺主核內側的三叉神經運動核,其纖維隨下頜支出顱,支配咀嚼肌(咬肌、顳肌、翼內肌、翼外肌等)。三叉神經運動核接受兩側皮質運動區的支配,一此一側三叉神經核上性通路損傷,不會產生明顯的咀嚼肌無力。


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(2)三叉神經損傷的症狀

① 三叉神經痛 (Trigeminal neuralgia )

三叉神經痛引起的面部痛很特別,侷限於三叉神經一支或幾支分佈範圍的爆發性的尖鋭撕裂樣劇痛,疼痛突然發生而且嚴重,持續數秒鐘,通常因觸摸某特定區域而引發,如洗臉、刮臉、刷牙等,檢查時通常無神經器質性改變。確切 的原因不明。最近發現可能與顱內血管(小腦上動脈)的盤繞壓迫有關,用顯微血管減壓術,對防止其復發有效,已被廣泛使用。


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② 症狀性三叉神經痛

A. 因其他疾病(如牙齒疾病、鼻竇炎、鼻部或口腔骨折或腫瘤、眼部炎症、多發性硬化、帶狀皰疹等。這種疼痛並無上述三叉神經痛那種陣發性撕裂樣劇痛。

B. Charlin(查爾林)疼痛綜合徵:包括單眼內呲的劇痛,與眼炎嚴重程度無關。如脻狀神經節受損,引起鼻根部疼痛,患眼流淚與鼻流水樣液體。

C. Gradenigo(格拉代尼果) 綜合徵:三叉神經額支分佈區疼痛伴有展神經癱瘓,可能與巖尖部乳突小房炎症有關。

D. Bing-Hotton 綜合徵(紅斑性面痛):局部疼痛伴有同側面部潮紅,發生於睡眠時,發作時間短。伴有流淚、流涕、Horner 徵。可能因巖大淺神經受刺激所致。

E.海綿竇內的動脈瘤可刺激三叉神經第1、2支,引起支配區的疼痛。

③ 牙關緊閉系咀嚼肌強制性痙攣之結果。其原因可見於腦橋急性腦膜炎病變、狂犬病、破傷風等。

2展神經 (Abducensnerve)

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展神經是一支配眼外直肌的運動神經, 其核位於腦橋尾側靠近被蓋區中線兩側, 正在第四腦室底菱形窩,面丘的深面。面神經的內膝纖維在外展神經核與第四腦室之間繞行。

展神經核內有2種神經元:(1)運動神經元,它發出的纖維在延髓與腦橋交界的橫溝靠中線兩側出腦,經海綿竇,眶上裂入眶,支配同側外直肌;(2)核間神經元,發出的纖維交叉到對側內側縱束,行至動眼神經核內支配內直肌的神經元。

展神經核接受雙側皮質支配,也受許多中樞核團(前庭核、網狀核等)的調節。

展神經損傷可分核上性、核間性、核性和核下性,將另一章敍述。

3)面神經(Facialnerve)

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面神經是一混合性神經,包括下列成分:

(1)特殊軀體運動纖維,起自面神經核的運動神經元,支配面肌、二腹肌後腹、莖突舌骨肌、鐙骨肌。

(2)副交感纖維,起自上涎核的副交感節前神經元,支配舌下腺、下頜下腺、淚腺、齶及鼻腔粘膜腺。

(3)傳導舌前2/3味覺的神經元位於膝狀神經節,周圍突經鼓索神經分佈於舌前2/3的味蕾,中樞突終止於孤束核。

(4)傳導耳部等皮膚軀體感覺的神經元位於三叉半月節,中樞突終止於三叉神經脊束核。

核上性癱瘓

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核上性癱瘓

從大腦皮質至面神經核通路的任何部位受損,常見是內囊部位。由於額肌是受雙側皮質支配,支配眼裂以下面肌的神經元是隻受對側皮質支配,因此核上性癱瘓只表現病灶對側眼裂以下面肌癱瘓(如右圖)。

核性癱瘓

由於面神經核、面神經膝與外展神經、展神經纖維的關係密切,常見兩條神經同時受損。

核下性癱瘓


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4)位聽神經: 為感覺神經包括兩部分, 聽覺系統和前庭(平衡)系統

聽覺系統: 包括聽覺感受器部分和聽覺信息傳導部分。

感受器部分:外耳、中耳和內耳。本節只討論內耳。聲波經外耳道震動鼓膜,帶動鼓室內聽小骨的機械運動,鐙骨對卵圓窗的振動被轉換成外淋巴液的波動,造成Corti器基底膜的振動,刺激Corti器毛細胞,將機械波轉換成動作電位(神經信息),刺激毛細胞基底的耳蝸神經末梢。

傳導部分:在毛細胞底部的耳蝸神經末梢,感受到電信號,動作電位傳至位於螺旋神經節的神經元,它的中樞突形成耳蝸神經,經內耳門入顱,在延髓與腦橋之間橫溝的外側入腦,耳蝸神經纖維終止於腦橋尾段最外側的背側和腹側耳蝸核,由耳蝸核發出的纖維經同側和對側外側丘繫上行,發出纖維至斜方體核、外側丘系核、下丘,最後終止與丘腦內側膝狀體,經聽輻射投射至聽皮質。雙側傳導!


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前庭(平衡)系統

1. 前庭神經及其核


(1) 前庭神經由上枝和下枝組成,分別起始於前庭節的上部和下部。

前庭神經節內的細胞為雙極細胞。

上部細胞的周圍突終止於橢圓囊斑、上和外半規管壺腹嵴的毛細胞。

下部的周圍突終止於球囊斑及後壺腹嵴的毛細胞。

上、下枝在內耳道合併成為前庭神經,與耳蝸神經一起性形成第八對顱神經。


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2)上橄欖核簇

位於斜方體的背外側、面神經核的腹內側,由面神經核下端上延到三叉神經運動核水平。它為聽覺傳導路的中繼核,也是聽反射的一部分。

3)斜方體核

位於上橄欖核簇的腹內側。一般認為是聽覺的中繼站核之一。

4)外側丘系核

位於外側丘系內,細胞疏散,也是聽覺的中繼站核。

上述各核團均與聽覺信息傳導有關,由於聽覺是雙側傳導,因此一側損傷基本上無臨牀症狀表現。

(二)腦橋的白質

1. 錐體束(皮質脊髓束、皮質核束)分散通過橋底,進入延髓的錐體。

2. 錐體外系相關的束路: 有(1)來自中腦頂蓋(上丘、下丘)的頂蓋脊髓束;(2)來自中腦紅核的紅核脊髓束;(3)來自中腦、腦橋網壯結構的網狀脊髓束;(4)來自前庭下核的前庭脊髓束。

3.上行感覺傳導束: 上行感覺束在集中在於腦橋橋底與被蓋交界處的丘繫帶內,其排列是在中線兩側為內側丘系(傳導對側本體覺)、稍外是脊髓丘系(傳導對側淺感覺)、最外是外側丘系(傳導聽覺),在內側丘系背側為三叉丘系(傳導頭面部淺感覺)。

4. 與小腦聯繫的纖維: (1)皮質橋束、橋小腦束(經小腦中腳入小腦);(2)脊髓小腦前束,經腦橋至中腦小腦上腳入小腦。


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(四) 腦橋的血液供給

椎動脈在橋延溝合併成基底動脈, 行於腦橋的正中溝,發出分支至每側的橋腦旁中央區, 併發出長周、短周動脈。基底動脈吻側發出旁中央支至腳間窩底部,來自與椎動脈相交處基底動脈下段的旁中央支,供應橋腦下部被蓋的旁中央部分。

橋腦基底的外側2/3和被蓋部分由成對的長周和短周支供應。

小腦下前動脈起自基底動脈下部下行,在供應小腦之前,先發出分支至延髓上部的中1/3和延髓附近的橋腦基底部。

小腦上動脈在基底動脈分為大腦後動脈之前發出的,供應小腦和中腦的頂蓋部。


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5.小腦上動脈綜合徵

小腦上動脈閉塞後損害了腦橋外側的結合臂、脊髓丘束、外側丘系、小腦半球的上部、齒狀核。

臨牀表現為:

(1)靜止時病灶同側肢體出現不隨意運動,包括頭部、肩部、三角肌、肘關節及手指呈現一種伸、屈性,劃圈或徐動樣運動。

(2)病灶同側小腦性共濟失調。

(3)病灶對側偏身分離性感覺障礙,以温度覺障礙明顯。

6.腦橋內最常見的腫瘤是膠質瘤

該瘤青少年發病較成年人高。橋腦逐漸增大,使基底動脈在其腹側面呈弧形移位。

首發症狀是枕部及頸部疼痛,伴有嘔吐和眩暈。不一定出現視乳頭水腫。

展神經受累可產生複視和眼球同向運動障礙。由於腫瘤呈縱向生長,也可累及其它腦神經。

最後出現同側面部(累及面神經、三叉神經)和對側軀幹、上、下肢(脊髓丘系、內側丘系與錐體系)感覺及運動障礙,常伴有平衡障礙。

病人因呼吸衰竭和中樞性高熱,生命受到威脅。

病程進展換慢,如果腫瘤內出血或第四腦室出口受阻引起腦室內壓力升高。

7.腦橋損傷

腦橋損傷時,除意識障礙外,多以雙側瞳孔極度縮小為其特徵,同時患者呼吸、脈搏節律的紊亂亦較突出,並伴有面神經、展神經核性麻痺,雙眼向健側凝視或兩側眼球分離等徵象。當腦橋長吸氣中樞損傷時,可出現抽泣樣呼吸。

8.腦橋出血

腦橋出血典型症狀是突然發作性意識障礙,深度昏迷、四肢癱瘓、瞳孔縮小、凝視麻痺、高熱、中樞性呼吸衰竭和去大腦強直,多數患者數小時或數十小時內死亡。根據CT 或RMI的結果可確定出血的部位和範圍。


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9.腦橋基底部微小梗塞綜合徵

在患基底動脈硬化的病人(多伴有糖尿病),發生單側或雙側腦橋基底部多發性微小梗死。表現為假性球麻痺,伴有因顱神經核上纖維受損引起的發音分節,吞嚥障礙。


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